Tumore al cuore

Il tumore al cuore è una condizione estremamente rara e poco conosciuta rispetto ad altre neoplasie: si definisce tale, come ogni altra forma tumorale, quando si verifica una crescita cellulare anomala nelle strutture cardiache. Tuttavia, la sua complessità e il potenziale effetto sulla salute richiedono una comprensione approfondita. Come sempre, vale prima di tutto la pena esplorare il cuore e la sua struttura, in modo da capire con esattezza l’impatto che un cancro al cuore può avere.

Tumore cardiaco e anatomia del cuore

Il cuore è responsabile del trasporto di ossigeno e sostanze nutrienti in tutto l’organismo, e la sua capacità di muoversi autonomamente gli consente di pompare il sangue in modo efficiente. Questa funzione essenziale è resa possibile dalla sua struttura complessa.

All’interno, il cuore è suddiviso in due sezioni, destra e sinistra, e in quattro camere: gli atri destro e sinistro nella parte superiore, e i ventricoli destro e sinistro nella parte inferiore. L’atrio destro riceve il sangue non ossigenato proveniente da tutto il corpo, che passa poi attraverso la valvola tricuspide nel ventricolo destro e viene spinto verso i polmoni tramite la valvola polmonare. Dopo l’ossigenazione nei polmoni, il sangue ossigenato ritorna all’atrio sinistro e, passando attraverso la valvola mitrale, riempie il ventricolo sinistro. Da qui, viene pompato attraverso la valvola aortica verso tutti i tessuti dell’organismo.

Le quattro valvole cardiache giocano un ruolo cruciale nel mantenere la direzione corretta del flusso sanguigno, con un’apertura e una chiusura ben coordinate a ogni battito cardiaco. Le valvole atrioventricolari (mitrale e tricuspide) separano gli atri dai ventricoli, mentre la valvola aortica e la valvola polmonare collegano rispettivamente il ventricolo sinistro con l’aorta e il ventricolo destro con l’arteria polmonare. Queste valvole garantiscono che il sangue fluisca in un’unica direzione, prevenendo il reflusso che potrebbe costringere il cuore a un eccessivo carico di lavoro.

Esternamente, il cuore è protetto da una sottile membrana chiamata pericardio. La parete cardiaca è invece costituita da tre strati: l’epicardio all’esterno, il miocardio al centro e l’endocardio all’interno. La funzione di pompa del cuore è principalmente attribuibile al miocardio, un muscolo striato involontario che costituisce gran parte della massa cardiaca. Composto da fibre muscolari e miocardiociti, il miocardio risponde agli impulsi nervosi necessari per il battito cardiaco.

Nel nodo seno-atriale, situato tra la vena cava superiore e l’atrio destro, le cellule pacemaker emettono regolarmente segnali elettrici che stimolano il miocardio. Questo ritmo elettrico regola la sequenza delle fasi di rilassamento (diastole), durante la quale le cavità cardiache si riempiono di sangue, e di contrazione (sistole), durante la quale si svuotano.

I gradi di tumore al cuore

Un tumore cardiaco può essere classificato in base alla sua origine e alla sua evoluzione. Si parla principalmente di due categorie: tumori primitivi e tumori secondari (o metastatici). I tumori al cuore primitivi si sviluppano dalle cellule stesse del cuore e sono molto rari. Una suddivisione interna a questa categoria permette di identificare le seguenti tipologie.

Tumore benigno al cuore primitivo

In assoluto il più comune tumore cardiaco primitivo (circa l’80% di questi casi). In questa sottocategoria è possibile includere:

• Mixoma, il più frequente nei pazienti adulti e in particolare nelle donne. Solitamente si sviluppa nell’atrio sinistro del cuore e, in base alla sua morfologia e alle sue variabili dimensioni, può anche frammentarsi e causare complicazioni. 
• Emangioma, solitamente rilevato durante esami di routine.
• Fibroelastoma papillare, che si manifesta a livello delle valvole cardiache.
• Fibroma, più comune nei bambini, può crescere nelle pareti muscolari del cuore.
• Lipoma, composto da cellule adipose, può formarsi in qualsiasi parte del cuore.
• Paraganglioma, piuttosto raro a livello cardiaco.
• Rabdomioma, spesso rilevato nei neonati, nei bambini piccoli o negli adolescenti, associato frequentemente a condizioni genetiche come la sclerosi tuberosa. Tende a regredire con il passare del tempo.

Tumore al cuore maligno primitivo

È assai meno frequente e rappresenta una percentuale minore (intorno al 20%) dei tumori al cuore primitivi. I tipi principali includono:

• Sarcoma, il più comune, che può originare da vari tipi di tessuto connettivo. Un sarcoma può formarsi in entrambi gli atri ed espandersi fino ai polmoni.
• Linfoma, tipologia di tumore che coinvolge i linfociti, specialmente in individui immunodepressi, e tende a crescere velocemente.
• Mesotelioma, che può formarsi nel pericardio o nella pleura polmonare, fino a espandersi talvolta a cervello e colonna vertebrale.

Tumore maligno al cuore metastatico

I tumori secondari sono molto più diffusi, fino a 30-40 volte in più. Essi non hanno origine dai tessuti del cuore, ma vi si diffondono da altre parti del corpo attraverso il flusso sanguigno o linfatico. I tipi di cancro che più comunemente metastatizzano al cuore includono:

• Melanoma, un tipo aggressivo di cancro della pelle.
• Carcinoma polmonare o mammario, che possono facilmente coinvolgere il cuore data la vicinanza anatomica.
• Carcinoma renale.
• Sarcomi e carcinomi gastrointestinali, che possono occasionalmente coinvolgere il cuore.

Tumore al cuore: le cause

Le cause di un tumore dentro al cuore, sia esso primitivo o secondario, possono essere diverse e spesso non ben definite. In generale, un tumore al cuore primitivo potrebbe avere cause come:

• Fattori genetici, in particolare per i rabdomiomi.
• Mutazioni genetiche spontanee che avvengono casualmente nelle cellule cardiache.
• Esposizione a radiazioni e sostanze chimiche.

I tumori al cuore metastatici sono causati dalla diffusione di cellule cancerose da altre parti dell’organismo, in particolare per:

• Via ematogena, cioè attraverso il flusso sanguigno.
• Via linfatica, ovvero attraverso il sistema linfatico.
• Contiguità: è possibile una diffusione diretta da organi vicini, come i polmoni o il fegato.

Tumore al cuore: i sintomi

Il cancro al cuore dà sintomi variabili a seconda del tipo, della posizione e delle dimensioni del tumore. Anche un tumore benigno al cuore può provocare sintomi se la forma e la localizzazione lo rendono un ostacolo alla normale circolazione sanguigna e alla funzionalità cardiaca. Del resto, anche la presenza di metastasi al cuore non dà sintomi differenti rispetto alle tipologie benigne di tumore.

In ogni caso, spesso i tumori al cuore sono asintomatici oppure generano sintomi aspecifici e simili a quelli dati da altre patologie cardiache, rendendo difficile una diagnosi precoce. Ecco perché alla tipica domanda sul tumore al cuore, ossia “come riconoscerlo?”, non è affatto facile rispondere, se non con una raccomandazione alla prevenzione attiva.

È comunque possibile individuare fra i sintomi cardiaci di tumore al cuore:

• Dispnea, una difficoltà respiratoria che può peggiorare con l’attività fisica.
• Dolore toracico, simile all’angina pectoris, che può essere intermittente o persistente.
• Palpitazioni, ovvero la sensazione di battito cardiaco irregolare o accelerato.
• Sincope, spesso correlata a un’ostruzione del flusso sanguigno.

Fra i sintomi sistemici si includono:

• Febbre senza una causa infettiva chiara.
• Perdita di peso significativa.
• Affaticamento persistente e debilitante.
• Petecchie, ovvero piccoli punti rossi sulla pelle.
• Dolori articolari.

Altre manifestazioni possono includere embolia, in quanto frammenti del tumore possono staccarsi e viaggiare attraverso il flusso sanguigno, o edema: l’accumulo di liquidi nelle gambe o nell’addome è spesso segno di insufficienza cardiaca.

Tumore al cuore: quanto si vive?

Non è affatto scontato che il tumore al cuore si traduca in mortalità elevata: la maggior parte di questi tumori è infatti benigna, anche se tale natura non li rende inoffensivi.

Dal tumore al cuore si guarisce? Tutto dipende dalla tipologia e della localizzazione della neoplasia.

In genere quelli con prognosi più favorevole, i tumori benigni possono crescere lentamente e spesso sono asintomatici per lunghi periodi. Tuttavia, possono causare complicazioni se le loro dimensioni aumentano a tal punto da impedire il normale passaggio del sangue o interferire con il lavoro delle valvole cardiache.

In particolare, il mixoma può causare ostruzione o insufficienza valvolare, portando a sincope e dispnea. Inoltre, se frammentato, può essere all’origine di embolie e ictus.

Fibroma e lipoma possono rimanere asintomatici, ma comprimere altre strutture cardiache, causando anomalie meccaniche a livello di conduzione elettrica, dando così luogo ad aritmie e altre complicazioni: tachiaritmie ventricolari, blocco atrioventricolare, blocco cardiaco.

I tumori maligni del cuore, particolarmente primitivi, tendono a crescere rapidamente e a diffondersi localmente e sistemicamente. La prognosi per questi tumori è generalmente sfavorevole a causa della loro natura aggressiva e della difficoltà nel trattamento. Con questa tipologia di tumore al cuore, la sopravvivenza a un anno dalla diagnosi è purtroppo piuttosto bassa.

Il sarcoma è spesso causa di insufficienza cardiaca rapidamente progressiva, con sintomi gravi come dispnea, dolore toracico ed embolia.

Il linfoma può portare non solo a insufficienza cardiaca, ma anche ad aritmie e sintomi sistemici come febbre e perdita di peso.

Il decorso dei tumori metastatici al cuore è generalmente determinato dalla natura del tumore da cui ha avuto origine il suo sviluppo. Spesso, la metastasi cardiaca indica uno stadio avanzato della patologia: ciò significa che con un tumore al cuore metastatico le probabilità di sopravvivenza non sono generalmente molto alte.

La diagnosi di tumore al cuore

Un tumore cardiaco primitivo rappresenta una sfida nella diagnosi, data la rarità e la somiglianza dei possibili sintomi con altre condizioni mediche. I medici possono sospettarne la presenza in caso di soffi cardiaci, aritmie (che provocano palpitazioni, debolezza o svenimenti), segni inspiegati di insufficienza cardiaca (caratterizzati da respiro affannoso, gonfiore delle gambe e stanchezza) o febbre di origine sconosciuta (potenzialmente associata a un mixoma).

Nei casi di tumore al cuore metastatico, la sospetta origine deriva da sintomi di disfunzione cardiaca manifestati da un paziente con neoplasie in altre parti del corpo.

I tumori cardiaci vengono spesso individuati incidentalmente durante indagini diagnostiche effettuate per altre motivazioni.

L’ecocardiogramma è di solito il primo esame eseguito per confermare un sospetto tumore al cuore. La procedura utilizza ultrasuoni emessi da una sonda posizionata sul torace per generare un’immagine delle strutture cardiache. Se necessario, una più dettagliata valutazione può essere effettuata tramite ecocardiogramma transesofageo, inserendo una sonda attraverso l’esofago fino al cuore.

L’uso di TC o RM può offrire ulteriori informazioni, facilitando la distinzione tra tumori benigni e maligni.

A differenza di molti altri tumori, la biopsia cardiaca viene raramente eseguita. Questo perché può comportare rischi, soprattutto in base alla posizione.

Tumore al cuore: si cura?

Tutto dipende come sempre dalla singola situazione e dalle caratteristiche della neoplasia. In ogni caso, in presenza di un tumore al cuore, le cure possibili sono la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia.

In particolare, la chirurgia è spesso il trattamento di prima linea per un tumore cardiaco primario, soprattutto se benigno. Un intervento di rimozione totale può essere risolutivo per tumori benigni piccoli e isolati, mentre un’asportazione parziale può essere preferibile in caso di tumori benigni molto grandi che stanno bloccando il flusso sanguigno. In alcuni casi, è necessaria la riparazione delle strutture cardiache dopo la rimozione del tumore.

Radioterapia e chemioterapia sono più comunemente selezionate per i tumori al cuore maligni e metastatici, spesso in combinazione con la chirurgia. La radioterapia può essere utilizzata per ridurre le dimensioni del tumore o per trattarne uno inoperabile, ad esempio in caso di dimensioni eccessive.

La chemioterapia tratta i tumori maligni, specialmente in caso di metastasi, e può essere somministrata in combinazione con altri trattamenti.

Recentemente, sono state sviluppate anche terapie innovative per il trattamento del cancro al cuore:

• Terapie mirate con farmaci che bersagliano specifiche alterazioni molecolari.
• Immunoterapia, che stimola il sistema immunitario del paziente a riconoscere e attaccare le cellule tumorali.

Tumore al cuore: centri specializzati

È cruciale rivolgersi a istituti specializzati in cardiologia e cardiochirurgia, dove la collaborazione sinergica tra cardiologi, cardiochirurghi, oncologi e anestesisti è una prassi consolidata e quotidiana, ed è supportata dall’uso di tecnologie all’avanguardia.

Negli ospedali GVM Care & Research, le squadre di specialisti adottano costantemente un approccio multidisciplinare verso la cura: i pazienti possono beneficiare di programmi integrati che comprendono diagnosi, terapie e follow-up personalizzati in base alle singole esigenze e alla storia clinica. Un percorso che facilita il trattamento del cuore e dei suoi meccanismi vitali anche in presenza di una patologia rara e potenzialmente pericolosa come questa.