Elisa: una cardiopatia congenita complessa, oggi è mamma di due bambine

“Nelle donne nate con cardiopatie congenite che intendono diventare madri, ho visto probabilmente la più alta espressione dell’autodeterminazione della donna”, spiega il dottor Adriano Cipriani, responsabile del Programma GUCH di ICLAS di Rapallo (GE), al quale abbiamo chiesto di raccontarci la storia di Elisa, che esemplifica alla perfezione questa affermazione.

Elisa è una paziente nata con il cuore univentricolare, che, grazie ai progressi nella cura delle cardiopatie congenite e a una straordinaria determinazione, è diventata mamma di due bambine.

Diventare adulta, con un cuore univentricolare...
“Elisa è nata con il cuore con un singolo ventricolo, 38 anni fa. Allora non c’era ancora una codificazione univoca e standardizzata dalla comunità scientifica per il trattamento di queste gravi patologie malformative del cuore.
I suoi genitori però non si sono persi d’animo e hanno cercato di trovare un rimedio dopo essere venuti a conoscenza del problema. Si sono quindi rivolti agli Specialisti che hanno incrementato la speranza di poter curare questa complessa condizione patologica. 

Quando l’ho presa in cura aveva circa 3 anni ed era già stata sottoposta a un primo intervento palliativo a Napoli. Dopo alcune “tappe chirurgiche”, distanziate nel tempo, è giunta ad una “palliazione definitiva” della sua malformazione secondo il “principio di Fontan”, che consente a chi nasce con un singolo ventricolo di poter separare le circolazioni. Elisa quindi è uscita dalla fase pediatrica e adolescenziale, diventando una donna con tutte le speranze di poter svolgere una vita normale. 

A 30 anni si è sposata con Claudio e la speranza e il desiderio di diventare mamma si sono accentuati. Sapeva che una gravidanza non sarebbe stata come tutte le normali gravidanze, ma pur conscia di un rischio aumentato, non ha ridotto il suo desiderio di maternità. Ovviamente si è rivolta a chi già conosceva la sua storia e l’aveva accompagnata nel percorso di cure, esprimendo la sua fortissima motivazione ad avere un figlio. 

Elisa è una donna di carattere, è determinata e coraggiosa. Rappresenta bene un tratto comportamentale che si ritrova nei pazienti GUCH, nati con cardiopatie congenite più o meno complesse, ma sempre e comunque determinati nel vivere una vita normale. Il medico che li segue non può dimenticare questo aspetto comportamentale così evidente in questi ragazzi. 

Quando ci si trova di fronte all’espresso desiderio di una gravidanza in una donna portatrice di una cardiopatia congenita, soprattutto complessa, il medico deve fortemente valutare l’aspetto motivazionale, da cui parte il suo counseling. 

È importante che egli rimanga il più possibile asettico rispetto alle decisioni della donna e concentrare l’attenzione sugli aspetti clinici, fisiopatologici, che caratterizzano la malattia cardiaca che sta osservando. Questo è ciò che è stato fatto con Elisa, la quale, conscia della situazione, ma certamente convinta della scelta di diventare mamma, ha accettato il percorso per arrivare alla meta.”

Diventare madre, grazie alle terapie e alla determinazione
“Elisa è costituzionalmente portata ad essere in sovrappeso. Ovviamente questo aspetto è stato il primo elemento da attenzionare e valutare. Per tale motivo il primo consiglio è stato quello di fare una dieta equilibrata che la portasse a perdere circa 7/10 kg di peso.
Più o meno nel giro di 12 mesi Elisa è riuscita in questo obiettivo. Nel frattempo è stata sottoposta a un “check up” cardiologico che testimoniasse le sue condizioni cardiovascolari. 

Ha fatto una valutazione emodinamica, una RMN cardiaca, un test cardiopolmonare, oltre che gli altri comuni esami di routine. Questi test hanno mostrato una buona fisiopatologia cardiovascolare ed un quadro tutto sommato confortante. Dopo circa un anno e mezzo di vita matrimoniale è arrivata la notizia della gravidanza. 
In questi casi è indispensabile una collaborazione strettissima tra il Cardiologo e il Ginecologo di fiducia, i quali devono essere altrettanto motivati quanto la paziente nel portare avanti il progetto e non trascurare nessun aspetto.

Con controlli circa 1 volta al mese, dopo il terzo mese di gravidanza,Elisa ha dimostrato di mantenere un buon compenso cardiocircolatorio e garantire una soddisfacente crescita fetale alla sua bambina, fino alla 32ma settimana di età gestazionale. 
Poi, di concerto con il Ginecologo, in relazione alla constatazione di una crescita fetale non ottimale e iniziali segni di gestosi, si è deciso di eseguire un parto cesareo che ha permesso di venire alla luce a una bimba prematura di circa 1,3kg di peso, che con il sostegno della terapia intensiva neonatale è oggi una bimba sana e vivace.
Elisa così ha realizzato il suo sogno di diventare mamma all’età di 33 anni. 

Un paio di anni dopo, questa volta in modo più disinvolto, tornò in visita e mi comunicò di essere di nuovo incinta. Non nego un po’ di stupore, dal quale mi sono subito ripreso, consapevole che poco altro avrei potuto dire se non Evviva! 
Questa seconda gravidanza, forse perché vissuta con maggiore serenità, è stata complessivamente speculare all’altra e meno impegnativa dal punto di vista psicologico sia per Elisa che per tutti noi. 
Oggi Elisa è mamma di due bambine, fortunatamente senza problemi e continua la sua partita con la vita".

La gravidanza nelle pazienti GUCH e l’importanza dei centri specializzati
“La gravidanza per le donne portatrici di cardiopatia comporta delle problematiche specifiche che riguardano sia il rischio intrinseco della gravidanza, che la valutazione dell’eventuale ricorrenza nel feto di aspetti malformativi di natura cardiovascolare.

Va rammentato che le cardiopatie congenite non seguono in modo probabilistico la ricorrenza “mendeliana”, ma gli aspetti familiari e costituzionali possono avere la loro importanza, soprattutto in alcune malformazioni. 
Inoltre non va dimenticato che in questi casi la componente psicologica gioca un ruolo centrale, sia nei genitori sia in tutto il contesto famigliare. Di qui l’importanza di rivolgersi a centri specializzati dove si possa idealmente trovare la presenza di un’équipe multidisciplinare che prenda in carico la paziente per tutte le sue necessità.

La contemporanea presenza di un Cardiologo esperto nella cura delle cardiopatie congenite dell’età adulta, di un Ginecologo con particolare esperienza in patologia ostetrica, di uno Psicologo in grado di saper sostenere le naturali paure che possono presentarsi nel corso della gravidanza, di un Neonatologo che dovrà prendersi cura del nascituro e di un genetista, che permetta soprattutto un counseling preconcezionale, consente di avere delle risposte fondamentali per poter raggiungere l’obiettivo della maternità in queste donne.

Ovviamente nella gestione di questo tipo di gravidanze, per l’eterogeneità delle malformazioni cardiache e la variabilità delle condizioni della paziente, non ci si può avvalere di linee guida con forte evidenza scientifica. Infatti spesso la cosiddetta “opinione degli esperti” è quella che guida il counseling nelle singole situazioni. 
A questo punto mi viene spontaneo ricordare una frase del prof. Dwight McGoon, della Mayo Clinic di Rochester, il quale affermava che il più grande contributo che la medicina ha dato all’umanità non è la cura, ma la speranza. 

La storia di Elisa riassume il senso della cardiochirurgia pediatrica ed è proprio un esempio in la medicina ha raggiunto questo scopo” conclude il dottor Cipriani.