I tumori cardiaci rappresentano una categoria molto particolare, si tratta infatti di processi neoplastici molto rari e poco conosciuti, nonostante riguardino l’organo vitale per eccellenza. Vengono distinti principalmente in due categorie: i tumori primitivi, che si sviluppano dalla trasformazione delle stesse cellule del cuore, e quelli secondari, conseguenti la diffusione di metastasi di masse cancerose che hanno colpito altre parti del corpo, come ad esempio tumore al polmone, linfomi e carcinoma mammario.
Tra le forme benigne primitive, Mixoma e Fibroelastoma sono i più diffusi.
Il dott. Vinicio Fiorani, responsabile dell’Unità Operativa di Cardiochirurgia del Salus Hospital di Reggio Emilia, ci spiega la differenza tra i due e le differenti opzioni terapeutiche per il loro trattamento.
Mixoma e fibroelastoma, in cosa si differenziano?
Occorre innanzitutto una premessa. Le neoformazioni cardiache possono interessare sia la parte destra che la parte sinistra del cuore e si distinguono in primitive e secondarie. Le neoformazioni secondarie sono quelle che si presentano più frequentemente a conclusione dell’indagine diagnostica. Non a caso, nel 2% dei reperti autoptici di pazienti deceduti per cancro si evidenziano dei secondarismi, cioè delle metastasi a livello cardiaco, conseguenti alla diffusione di neoplasie maligne quali ad esempio carcinoma del polmone, melanomi e linfomi. Diverso il discorso per le neoformazioni a carattere primitivo, meno frequenti rispetto ai tumori secondari, tra cui sicuramente annotiamo il Mixoma e il Fibroelastoma.
Il Mixoma corrisponde a più della metà dei tumori benigni che possono colpire il muscolo cardiaco. Colpisce nella maggioranza dei casi gli atri, in particolare il sinistro, mentre è più raro che si sviluppi nei ventricoli. Si presenta in genere in due forme: a “kiwi” o a “mora”. La tipologia a kiwi è la più comune, ha consistenza gelatinosa e proprio in considerazione di quest’ultima caratteristica può andare incontro allo sfaldamento con conseguente pericolo di embolia - l'ostruzione di un'arteria o di una vena - coronarica o cerebrale.
La massa tumorale, che non è destinata a generare metastasi, può variare dai 4 agli 8 centimetri e origina più spesso dalla fossa ovale, mentre meno frequentemente a partire dall’anello mitralico che regola il flusso di sangue dall’atrio al ventricolo sinistro.
Il Fibroelastoma invece costituisce circa il 10% di tutti i tumori cardiaci primitivi, può colpire qualsiasi valvola o superficie endocardica, ma risulta essere la neoplasia che coinvolge più spesso le valvole cardiache, specialmente la valvola aortica e valvola mitrale. Non dà metastasi, assomiglia spesso ad una piccola medusa le cui minuscole ramificazioni fluttuano nel sangue.
Quali i sintomi correlati a queste patologie?
Normalmente, queste neoformazioni sono asintomatiche, solo se di grandi dimensioni i sintomi diventano molto evidenti: questi variano da caso a caso, ma i più frequenti sono febbre, dolore toracico e difficoltà respiratorie. Il tumore, infatti, se situato nell’atrio sinistro, punto di partenza delle vene polmonari, interferisce con l’attività delle valvole e non consente un buon funzionamento dei polmoni.
Alla diagnosi spesso si arriva però a seguito di un riscontro occasionale, dopo esami strumentali effettuati per altre motivazioni. Più precisamente, la presenza viene accertata allorché piccoli trombi formatisi sulla parete cardiaca entrano in circolo e scatenano micro-ischemie cerebrali - riduzione dell’apporto di ossigeno al cervello - così da costringere il paziente ad approfondire con test specifici.
Da qui la richiesta di visita al cardiologo il quale, mediante Ecocardiogramma Color-Doppler, evidenzia del problema. TAC e Risonanza Magnetica possono essere d’aiuto per avere un’immagine definita della massa tumorale. La rimozione dev’essere concentrata sull’eliminazione della massa e sulla sua base d’impianto.
Perché queste neoformazioni vanno asportate?
Il Mixoma va rimosso dal cuore per due motivi: il primo perché può interferire con la normale attività cardiaca, soprattutto in circostanze in cui la sua dimensione è tale da impegnare le valvole cardiache con conseguente possibilità di sincopi o scompenso cardiaco. Il secondo, in quanto il tumore, pur se di dimensioni contenute, rischia di staccarsi in toto o in piccoli frammenti e occludere il distretto cerebrale o coronarico, portando a gravi conseguenze quali, ad esempio, ictus o ischemia cardiaca.
Nel Fibroelastoma, invece, il rischio di embolia è minore in virtù delle dimensioni ridotte e della sua morfologia. Sebbene sia un tumore benigno di tessuto fibroso/elastico - da qui il nome - l’asportazione chirurgica è decisamente raccomandabile, a causa delle potenziali complicanze emboliche a livello cerebrale o coronarico.
Qual è la metodica d’intervento su Mixoma e Fibroelastoma?
Il momento dell’intervento viene deciso sulla base degli eventi ischemici già registrati. Qualora non ce ne fossero stati, tra la diagnosi e l’operazione possono passare anche alcuni giorni.
Una volta completata la diagnosi differenziale, la posizione anomala dei tumori potrebbe indurre in errore e confonderli con dei trombi, è importante quindi indirizzare il paziente verso un centro clinico, come il Salus Hospital, in cui la malattia possa essere affrontata con un approccio multidisciplinare.
L’approccio chirurgico è sia classico, in sternotomia mediana, sia con metodica mininvasiva, tecnica d’elezione qui a Salus, attraverso il 4° spazio intercostale. Si procede all’asportazione dell’intera massa e della base d’impianto per scongiurare recidiva e ricrescita, in alcuni casi è necessaria anche una ricostruzione della valvola mitrale, ma non ci sono conseguenze più gravi se trattati in tempo.
Nel 2018 sono state sette le operazioni di rimozione di tumore benigno che abbiamo effettuato: 5 in CEC (circolazione extracorporea), con l’ausilio della macchina cuore-polmone in arresto cardiaco, e 2 a cuore battente.